1,骨髓纤维症该如何治疗和用药
骨髓纤维化简称髓纤,是一种由于骨髓造血组织中胶原增生,其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病,原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生,以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血,典型的临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血,并有较多的泪滴状红细胞,骨髓穿刺常出现干抽,脾常明显肿大,并具有不同程度的骨质硬化。
您好,由于骨髓纤维化发病隐袭,病情进展缓慢,在疾病早期如症状不明显,贫血和脾肿大均不严重时,一般无须特殊治疗或对症治疗。骨髓纤维化的治疗要根据病情、病程不同而选择。建议1化疗药物对骨髓造血组织有抑制作用,适用于巨脾,白细胞和血小板计数过高的病例。可选用马利兰2~4mg/日或羟基腺0·5~1·0/日。中药可缓解化疗出现的系列副作用。2雄性激素可以加速骨髓中红细胞的成熟及释放,使贫血减轻,一般需3个月以上常用药物:①康力龙2~4mg/次,每日3次,口服;②达那唑0.2mg/次,每日3次;③丙酸睾丸酮50~100mg/次,每日或隔日1次,肌肉注射。
2,骨骼纤维化是怎么形成的
骨髓纤维化的预防与调理
一、预防
避免接触放射线及苯、铅等化学物质。因职业需要经常暴露在这些损害性因素下者应严格执行防护措施。日常生活、饮食起居应有规律,劳逸结合,饮食应有节制,尤其要注意勿进食过多煎炸、熏烤、过焦、胶制食物,避免、排除不良情绪的影响,保持乐观、活泼的心理状态,进行适当的体育活动,如缓跑、打太极拳等以通畅气血、调节身心。若患有慢粒、骨髓炎、骨结核等疾病者,应积极、耐心、持久、规范地治疗,防止病情进一发展变化,尤其强调应用中医药辨证论治以减轻西药的毒副作用、调补身体,可减少继发髓纤。
二、调理
(一)生活调理
适当加强锻炼,增强体质,以减少发生感染的机会。生活起居有规律。
(二)饮食调理
加强营养,多补充蛋白质及各种维生素。可适当多进补肾、养血的食物,如核桃。红枣、花生等。适用于贫血、虚弱等症状及化疗后骨髓抑制者。
(三)精神调理
保持豁达乐观情绪,树立战胜疾病的信心,培养坚强的意志。
简称髓纤。是一种由于骨髓造血组织中胶原增色其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病,原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生,以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血,典型的临床表现为幼粒.幼红细胞性贫血,并有较多的泪滴状红细胞,骨髓穿刺常出现于抽,脾常明显肿大,并具有不同程度的骨质硬化。
本病多数起病缓慢,早期可无任何症状,其后逐渐出现疲乏、盗汗、心慌、苍白。气短等虚弱症状及腹痛、腹块、骨痛、黄疽等。本病多数进展缓慢,病程l-30年不等,一般自然病程平均5-7年,部分可转变为
急性白血病。少数表现急性骨髓纤维化,其病程短且凶险,多于一年内死亡。
本病属少见疾病,发病率约0.2/10万一2/10万人口。发病年龄多在50-70岁之间,也可见于婴幼儿,男性略高于女性。发病与季节无明显关系。
本病分原发性与继发性两大类,原发者病因未明,继发者可见于慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓增生异常综合征、
多发性骨髓瘤。骨结核、构按病、骨髓炎以及苯、氟等化学物质中毒。继发性者均有明确的疾病所致,急性髓纤近年已归人AML一隅的范畴,不属于本节讨论范畴,本书将重点介绍原发性慢性骨髓纤维化。
在祖国医学经典中,“骨髓纤维化”按其临床表现基本属于“积聚”、“虚劳”范畴。本病的发生主要与劳倦过度、七情内伤、饮食失节、外感邪毒等因素有关。一般认为其病机为劳倦过度、七情内伤,饮食失节致脏腑功能失调,正气虚衰,邪毒乘机侵袭,扰乱气血,邪蕴血瘀,或气滞血行不畅而致血瘀,脾肾受损则水湿内停,湿聚力痰,痰瘀互结,邪毒痰瘀阻于经络脏腑之间,留而不去,日久发为“积聚”;上述病因更伤脏腑。气血、阴阳,且血瘀于内,新血不生,脾肾益损,遂成“虚劳”、“血虚”。若先天脾肾不足,加之后天复感外邪则更易罹患本病。
骨髓纤维化属于“虚劳血虚”、“瘦瘦积聚”范畴。临床表现主要为面色少华,神疲乏力,自汗或盗汗、胸腹胀问,纳食减退,肝脾肿大。我们认为肾虚血瘀为其根本。补肾祛瘀治法应为贯穿整个治疗的根本大法。原发性骨髓纤维化,由于病因未明,目前尚无特异性治疗,故应在对症、支持治疗基础上采用中西医结合方法治疗为宜,充分发挥中医优势。如骨髓纤维化早期,仅表现脾肿大,轻度贫血而无明显临床症状时,可按辨证分型,单纯用中药治疗,临床一般分为气滞血瘀,脾肾阳虚,气血两虚挟瘀等型。中药既可改善临床症状,又可通过益气血、补肝肾,改善造血微环境,促进造血功能的恢复。
临床表现:
1.逐渐出现的疲乏无力、消瘦衰弱;
2.皮肤粘膜苍白、紫癜;
3.部分病人有骨关节疼痛、肾绞痛、发热,左上腹不适、沉重压迫感或疼痛;
4.肝脾肿大,以脾肿大显著;
5.晚期病人可有严重贫血和出血。
诊断依据:
1.脾肿大及肝肿大;
2.贫血,外周血中可见幼稚红细胞和幼稚粒细胞;
3.骨髓多次“干抽”或呈增生低下;
4.肝、脾、淋巴结病理检查示有造血源;
5.骨髓活检病理切片示胶元纤维或(及)网状纤维明显增生。
治疗原则:
1.贫血可用康力龙口服或丙酸睾丸酮肌注;
2.有溶血者可加用强的松;
3.白细胞高伴脾肿大显著者可行小剂量化疗,可选用马利兰、羟基脲、瘤可宁、阿糖胞甘等;
4.可试用干扰素及1,25羟基维生素D3。
5.巨脾引起严重压迫症状或脾梗塞,脾原性
血小板减少症明显,顽固性溶血及门脉高压症者可考虑切脾。 归根结底是缺钙 平时生活中注意补钙骨质增生在目前尚无特效疗法,但若经过适当的治疗,疼痛还是可以减轻的。当急性发作时,应短期休息。服保泰松、消炎痛、炎痛静、炎痛喜康等药物,可以缓解疼痛。采用活血化瘀的中草药,也可缓解症状。对有局限性压痛点的患者,可应用醋酸去炎舒松0、5~1、0毫升,加适量的1%普鲁卡因作局部封闭,可起到抗炎、消肿、止痛的作用。但没有消除关节退行性变化的功用,而且应避免长期大量使用。若应用上述疗法无效,出现关节畸形及关节功能障碍者,可考虑手术治疗。 经过上述治疗,大多数退行性关节炎的病人,可以获得不同程度的好转。所以患了退行性关节炎,应该及时到医院去诊治,只要治疗得当,效果是肯定的。“骨质增生”俗称“骨刺”或“骨赘”,是指在骨关节边缘上增生的异常骨质,在临床上又称为“骨性关节炎”。又称“退行性骨关节病”、“肥大性骨关节炎”是骨性关节炎的一种影像表现,是继关节软骨破坏后而继发的一种病变,属于骨的退行性改变,即“骨的老化”所致,由于软骨破坏或消失,“骨刺”或“骨赘”“骨唇”形成,关节囊的纤维化肥厚而失去弹性,滑液的减少等因素,在关节活动时则必然产生关节充血、肿胀、僵硬、疼痛、无力或活动障碍,关节变形压迫、并刺激周围神经则产生临床上的反射痛或放射痛,称为“骨质增生症”,进一步发展可导致关节的功能障碍,不但给患者带来筋骨酸痛、关节僵硬、煎熬沉困等不适,严重者会影响患者关节功能的站立、行走等日常活动,近年来,尽管治疗该病的方法多种多样,但尚没有一种方法是最理想的 服用镇痛类药物只能缓解症状,不能从根本上消除骨质增生。同时镇痛类药物对人体均有不同程度的损害,产生副作用,故应尽可能少服药或不服药 治疗模式基本原则是\"通脉益髓、软化骨刺、补充钙质、修复增生、标本兼治\",使活血通脉与软化骨刺同步进行,而以修复增生与关节功能恢复为最终目的。经过大量的临床实践证明,该方法可以使患者快速康复。2、 药物治疗:如果骨质疏松者体内代谢的异常,可以用药物进行调整。如老年性骨质疏松者存在着骨钙的丢失和某些维生素的缺乏,因而可以服用一定量的钙单剂、维生素制剂,来补充体内的不足。 3、 激素治疗:严格地讲,激素治疗也属于药物治疗,但有其特殊性。老年骨质疏松的治疗所用的激素不同于常用的固醇类激素,而是性激素(如雄激素、雌素)。性激素可刺激骨骼的形成,减少骨质分解,达到治疗骨质疏松的目的。对于女性绝经后产生的骨质疏松,性激素的治疗更为重要和有效。 4、 体育治疗:简称体疗,是通过体育运动调节全身代谢状态,改善骨骼血液循环状况,增加外力对骨骼的刺激,从而缓解骨质疏松。 5、 物理治疗:简称理疗,是将声、光、电等现代化理疗仪器作用于人体及骨骼之上,促进骨骼形成。主要通过超声波、超短波、磁疗热疗等。 6、 心理治疗:该治疗长期以来不被人们所重视。近年来,人们越来越多地认识到多种疾病(包括骨质疏松)的症状轻重与人们的心理状态关系密切。心胸广阔、心情愉快、性格豁达者往往症状较轻,治疗效果也好,心胸狭窄、性格怪癖、心情压抑者症状常表现的较重,治疗的效果也较差。因此,心理状态的调整日益受到重视。 7、 氟化物成骨治疗:人们都知道饮食当中过量的氟可以导致氟骨症、斑釉齿,其机理为进入机体内的氟与血中钙离子结合形成氟化钙,从而使血钙含量下降,此时使得甲状旁腺兴奋性增强,刺激骨钙入血,造成骨质疏松。正常含量的氟可形成氟磷灰石,是牙釉质的基本万分,所以氟含量过低也可造成
骨质疏松症。最新的研究表明,氟不仅可以作用于特异性骨源细胞(cell of skeletal origin)以促进骨组织的合成代谢[6],还可作用于骨祖母细胞(osteoprogeniter cells)和未分化的成骨细胞,以合成大量的生长因子,如IGF—1,TGF—β等促进骨细胞的增殖[7] 8、 对于长期从事室内工作者应该每天至少保持1—2小时的户外体育锻炼,最好做一些有趣味的运动项目,如网球、门球、地掷球等,这样可以克服隋性心理。运动的强度一定要因人而异,如果体能较好者,运动量可适当加大,较大的运动量可以刺激骨钙的吸收,骨皮质增厚。 骨质增生不危及生命,但病程甚长,痛苦连绵,民间不乏治愈良方。 1:药物疗法 处方:白芨12克,炮山甲、土鳖虫各5克,红花3克,蜂蜜、米醋各15克 用法:药研细末,密醋调和、外敷患处、塑料纸覆盖,胶布固定,3天换药1次,敷药5次间歇7天 疗效:敷药5次见效