蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症,由于葡萄糖六磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏,红细胞本身对氧化性损伤的抵抗潜力不足,故在任何氧化性刺激下(如食用蚕豆、服用氧化性药物等),均可产生溶血,属于一种伴性染色体连锁不完全显性遗传疾病。
蚕豆病由于服用某些具有氧化特性的药物或进食蚕豆而引起急性溶血,在无诱因时不发病,不发病时与正常人一样,无需特殊处理,因此,防治的关键在于预防。
首先,蚕豆病患者应避免食用蚕豆以及蚕豆及其相关制品等,避免前往蚕豆花开的环境,避免蚕豆花粉等刺激;同时,应避免使用氧化性药物等。对于蚕豆病患者可能会诱发溶血发作的相关药物及化学品如下需禁忌:
退热止痛药:乙酰水杨酸、乙酰苯肼、非那西丁、安替匹林、匹拉米洞;
抗疟药:伯氨喹啉、扑疟喹、阿的平、奎宁;
磺胺类:氯本磺胺、磺胺醋酰钠、磺胺乙酰、柳氮磺胺吡啶、磺胺异恶唑、磺胺吡啶;
呋喃类:呋喃坦啶、呋喃唑酮、呋喃西林;
其他:二巯基丙醇、亚甲蓝、萘(樟脑丸)、水溶性维生素K、氯霉素、苯肼、羧苯磺胺、丙磺舒、奎尼丁、氯喹、甲苯磺丁脲、维生素C(大剂量)、痢特灵,熊胆、川连、珍珠粉等等。
蚕豆病患者常于服药后1-3天,或进食蚕豆或其制品(母亲食蚕豆后哺乳可使婴儿发病)后5-24小时内发病,表现为急性血管内溶血,有的会出现头晕、厌食、恶心、呕吐、疲乏等症状,继而出现黄疸、血红蛋白尿,溶血严重者可出现少尿、无尿、酸中毒和急性肾衰竭。
蚕豆病患者若发生急性溶血,急救的关键是紧急输血。1、通过输血,有利于补充血容量,纠正贫血,提供血小板及凝血因子,防止低血容量休克。2、输氧:输氧有利于纠正低氧血症,并加速血红蛋白与毒物的分离。3、根据患者情况应用糖皮质激素:其作用是稳定细胞膜,阻止溶血的继续进行。4、密切观察生命体征的变化:对严重贫血、高热、休克和心肾功能不全的患者,应每小时测量T、P、R,观察神志、面色变化,并做好记录,病情稳定后改为2~4h观察记录1次;准确记录24h尿量,如少于400ml提示急性肾功能衰竭的可能。若有休克、肾衰、高热情况应立即处理;对高热病人要积极采取物理降温,不可滥用退热药物,避免有些退热药物蚕豆患者禁用。5、饮食等护理:蚕豆病患者发生急性溶血,多伴不同程度的肝脾肿大,均有不同程度的食欲减退,鼓励进食高蛋白、低脂肪、高碳水化合物的饮食。口服药物主要是铁剂,铁剂应在饭后服用,服铁剂期间禁饮茶,并且不宜进食大量牛奶,以免影响铁剂的吸收。6、其它注意事项:家属及患者要进行蚕豆病的相关了解,日常生活中药避免进食蚕豆和蚕豆制品,以及对氧化性药物的禁忌,如有发烧发热时使用药物,一定要严格咨询医生后才可使用,避免二次发病。