蚕豆病属于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症的一个类型,该病是一组遗传性的溶血性疾病,是由于葡萄糖六磷酸脱氢酶基因突变所导致,在进食新鲜蚕豆,或者是蚕豆相关制品以后会诱发疾病发作,所以又称之为蚕豆病。

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)属遗传性,40%以上的病例有家族史。这种疾病多见于儿童,男性患者约占90%以上,成年人的发病率显著低于小儿。蚕豆病患者食用蚕豆及蚕豆相关制品后1至2天即会发病,疾病早期症状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛,逐渐因溶血而发生巩膜黄染及全身黄疸,出现酱油色尿和贫血症状;症状严重时有血尿休克、心功能和肾功能衰竭;重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜,此时需马上送医院诊治,如不及时抢救可致命。

但并非所有的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏者吃蚕豆及蚕豆相关制品后都发生溶血。曾经发生蚕豆病患者每年吃蚕豆,但不一定每年都发病;由此可推测,除了红细胞缺乏G6PD以外,还有其他因素与该病发病有关,尚有待进一步探讨。

对于蚕豆病的治疗,目前尚未有治愈的手段;主要是在日常生活中需避免进食蚕豆等具有氧化性的食物或药物,从而避免溶血的发生。

蚕豆病患者如果一旦发生溶血,需要脱离氧化性食物和药物的再接触;此外,需要积极的水化、碱化、利尿等相关治疗,避免溶血发作导致急性心功能、肾功能的损害,甚至是肾脏的衰竭。

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